时间:2023-04-20 09:48:55 浏览:0 来源:Apt
漏斗胸是指胸骨、肋软骨和部分肋骨向背侧凹陷,形成漏斗状的先天性疾病。大部分漏斗胸胸骨始于第2或第3肋软骨水平,从背侧至剑突形成船形或漏斗形畸形,常为家族性疾病。漏斗胸可导致心脏受压移位,肺部因胸廓畸形而运动受限,影响患者的心肺功能。3岁以后症状越来越明显,要尽早积极治疗。男性比女性更常见。据报道男女比例为41,属于性连锁显性遗传。有家族史者漏斗胸发病率为2.5%,无家族史者仅为1.0%。漏斗胸是一种进行性疾病,可能在出生时就存在,但往往在数月甚至数年后才被父母发现。漏斗胸的特点是前胸凹陷,肩部前倾,轻微驼背,上腹部突出。漏斗胸畸形的原理尚不清楚。大部分人认为漏斗胸是由于下胸部肋软骨和肋骨发育,漏斗胸过度生长挤压胸骨并使其移位,使其代偿性向内凹陷形成漏斗胸。由于膈肌胸骨发育较短,胸骨向后代偿性移动,这是漏斗胸形成的可能原因之一。 发病机制岁的漏斗胸畸形患者,往往是对称的。随着年龄的增长,漏斗胸逐渐不对称,胸骨有向右旋转的趋势,右侧肋软骨的凹陷往往比左侧深。右侧乳房发育比左侧差后,胸部多为扁平或圆形,脊柱侧凸随年龄增长而加重。婴幼儿脊柱侧弯不明显,青春期后明显。漏斗胸的临床表现:漏斗胸男性多于女性,男女比例为41。属于性连锁显性遗传,15岁以下比40岁以上多见。这可能是因为严重的漏斗胸和脊柱侧凸压迫心肺,导致呼吸循环衰竭,肺活量下降,功能残气量增加,运动耐量下降。因此,大部分重症患者在40岁之前死亡;但40岁以上症状较轻的患者很少就诊。轻度漏斗胸可无症状,严重畸形可压迫心肺,影响呼吸循环功能。儿童常反复呼吸道感染、咳嗽、发热,而循环系统症状较少。年龄较大的儿童可出现活动后呼吸困难、脉搏急促心悸甚至心前区疼痛,这是心脏受压、心输出量减少和心肌缺氧所致。也可能出现心律不齐和收缩期杂音。漏斗胸有时会并发肺发育不全马凡综合征、哮喘等疾病。当这些疾病并存时,往往会成为患者难以忍受的畸形,往往需要尽早手术矫正。手术方法:单孔胸腔镜漏斗胸矫正术是目前世界上处于高位的微创外科治疗方法。这项技术是NUSS外科技术的改进。只需要在孩子的右胸壁做一个1-2cm的切口,左胸壁不做切口。手术不需要穿孔器,减少了对人体的伤害。需要在不切断胸骨和肋骨的情况下,一次性刺穿钛板,让凹陷的胸骨撑起来了。手术时间短,10分钟左右,微创手术更有利于主刀医生对安全的把控。而且术后患者恢复快,胸部无切口,外形美观,出院后可以参加正常的体育活动。
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