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先天性小眼症科普

时间:2022-12-10 09:04:13 浏览:0 来源:小美



00-59,000,分期或I期手术修复治疗小眼症,包括矫正内眦赘皮、缩短内眦距离和上睑下垂,必要时进行外眦成形术。

  

先天性小眼症科普,又称睑裂-肥大-内眦赘皮综合征、小睑裂综合征、Komoto综合征等。手指睑裂的长度和宽度均小于正常,是一种以独特的先天性眼睑异常为特征的眼病。主要临床表现有上睑下垂、上睑下垂、内眦赘皮、内眦间距增宽等。所以又叫“眼皮四部曲”。同时也可有其他临床表现如半面发育不良、侏儒症、耳畸形、女性不孕等。先天性小眼症是一种常染色体显性遗传病,多发生于自发性基因突变,具有家族性。先天性小眼症:型(普通型)由父亲一一遗传,女性患者伴不孕,外显率接近满分;型,一父一母通过几率相同,外显率约为96.5%。Harrsr等(1995)用标记鉴定两个先天性上睑下垂家系(为常染色体显性遗传)2000年10月10-59日,胡教授报道在20个上睑下垂家系中,有5个家系(25%)有上睑下垂。北京同仁医院收治先天性上睑下垂125例,其中上睑下垂综合征占6.6%。北京协和医院报告了7年间治疗的21例上睑下垂,5例有两代遗传史。国外先天性上睑下垂的发病率约占3.5%。根据其遗传方式可分为两型,提上睑肌肌力很弱,部分患者由于代偿性向上运动和皱眉,可出现习惯性头后倾、前额皱纹等异常情况。由于视觉功能低下,对孩子的生活也有很大影响。但随着孩子年龄的增长,鼻骨逐渐发育,情况可能会有所改善。所以在学龄前进行手术修复比较合适。一般认为3岁为大睑裂手术的适宜年龄,2岁为反向内眦赘皮可提前。对于单纯的小眼症,可采用内外眦成形术打开上睑下垂,必要时可采用内眦韧带固定术扩大眶距。对于内眦赘皮合并上睑下垂的患者,通常先进行内眦赘皮的矫正,6-12个月后再进行上危型上睑下垂的矫正。部分患者还需行外眦切开术以延长侧上睑下垂,可提前或在内眦赘皮和上睑下垂矫正后进行。有学者主张内眦赘皮、外眦成形术、上睑下垂同时矫正,先天性小眼一期修复。如果想了解更多关于先天性小睑裂综合征在我国级为常见的信息,可以咨询先天性小眼症者大多上睑下垂严重,也可以拨打   预约   整形信息:小眼症治疗   在线整形专家

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